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martedì 30 ottobre 2012

Sottotipi sclerodermici: evoluzione clinica e profili anticorpali

Un recente studio multicentrico han fornito un quadro globale dell’evoluzione delle differenti forme di sclerosi sistemica.

sclerosisistemica

Lo studio ha coinvolto un totale di 438 pazienti dei quali - in base alla classificazione di LeRoy e Medsger- 73 con sclerosi sistemica limitata, 279 con patologia limitata al distretto cutaneo e 86 con la forma cutanea diffusa. La storia clinica dei partecipanti si basava su esame clinico, esami del sangue e altri test para-clinici. Inoltre, per ogni paziente è stato calcolato l’indice di attività della patologia e l’indice di severità per distinti organi.

Al momento dell'arruolamento i pazienti affetti dalla forma cutanea diffusa presentavano un coinvolgimento generale, delle articolazioni e dei tendini, dei muscoli, de tratto gastrointestinale e renale. Il test DLCO forniva risultati inferiori al normale nei pazienti affetti dalla forma limitata della patologia, suggerendo un coinvolgimento polmonare non sospettato. Gli individui positivi per gli anticorpi anti-Scl-70 presentavano un maggiore coinvolgimento vascolare, cutaneo, articolare e polmonare. I pazienti con positività per gli anticorpi anti-RNA polimerasi III presentavano un coinvolgimento prevalentemente cutaneo, articolare rispetto agli individui positivi per gli anticorpi anti-centromero.

La sopravvivenza risultava statisticamente inferiore nei soggetti affetti dalla forma cutanea diffusa del disordine.

La principale complicazione che si verificava durante il follow-up era la patologia polmonare, mentre non si osservavano evoluzioni significative nell’indice di attività della patologia. Al contrario, i punteggi dell’indice di severità generale e cutanea della malattia si aggravavano nel tempo nei soggetti affetti dalla forma limitata cutanea e limitata, rispettivamente. Il 15% dei pazienti affetti dalla forma limitata sviluppavano un disordine limitato cutaneo dopo 30 mesi, tuttavia nessun parametro sierologico né capillaroscopico permetteva di predire il rischio di questa transizione.

Complessivamente, i dati raccolti suggeriscono che l’indice di severità della patologia può essere impiegato con discreta affidabilità per stabilire il coinvolgimento degli organi nei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Alcune marcate differenze possono essere osservate tra le diverse categorie, non solamente in riferimento al sottotipo cutaneo ma anche in base al profilo immuno-sierologico.

Source:Vanthuyne M, Smith V, De Langhe E et al. The Belgian Systemic Sclerosis Cohort: Correlations Between Disease Severity Scores, Cutaneous Subsets, and Autoantibody Profile. J Rheumatol. 2012