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lunedý 14 giugno 2010

La videocapillaroscopia periungueale quantitativa in pazienti con miopatia infiammatoria idiopatica

Clinical care and therapeutic trials in idiopathic inflammatory myopathies (IIM) require accurate and consistent assessment of cutaneous involvement. The Cutaneous Assessment Tool (CAT) was designed to measure skin activity and damage in IIM.

Le miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM) sono un gruppo patologie autoimmuni multisistemiche gravi le quali causano infiammazione muscolare e determinano debolezza,  limitata resistenza e funzionalità fisica e potenzialmente un danno permanente ai muscoli ed altri tessuti

 

Le forme adulta e giovanile di dermatomiosite (DM) presentano allo stesso modo una serie di manifestazioni cutanee che sono importanti componenti nel monitoraggio sia dell'attività della patologia che delle lesioni croniche associate al danno presente.

Le manifestazioni cutanee sono altresì importanti nella polimiosite (PM) e nella miosite associata ad altre patologie autoimmuni (overlap myositis).

 

I trattamenti e gli studi clinici condotti nelle miopatie idiopatiche infiammatorie richiedono un attento monitoraggio del coinvolgimento cutaneo. Il CAT (Cutaneous Assessment Tool) è stato progettato per misurare l'attività ed il danno cutaneo nelle IIM.

Il problema nel monitoraggio quantitativo delle patologie a manifestazione cutanea è comune: ad esempio lo Psoriasis Area and Severity Index (PASI) è largamente utilizzato per valutare le lesioni psoriasiche cutanee sia nella pratica clinica che in studi di ricerca, non senza difficoltà di interpretazione oggettiva.

L'esperienza maturata nello sviluppo ed utilizzo del PASI è tuttavia di limitata utilità nello studio delle manifestazioni della miosite.

Il PASI valuta e stima l'estensione e la severità delle lesioni psoriasiche in generale, mentre le forme di DM adulta e giovanile sono caratterizzate da una varietà di diverse lesioni cutanee, le quali hanno differenti implicazioni nell'attività della malattia e nei danni.

Per questo motivo, il PASI non è un modello adeguato per il monitoraggio  delle malattie cutanee nei pazienti affetti da miosite.

Recentemente, è stato descritto il modello di monitoraggio clinico (Disease Activity Score) per la forma giovanile di DM. Questo strumento consiste di due componenti: una rivolta all'aspetto funzionale e debolezza muscolare, la seconda invece attenta alla componente cutanea.

La valutazione cutanea comprende un limitato numero di caratteristiche: la presenza e severità dell'eritema, la distribuzione del coinvolgimento cutaneo e la presenza e severità di lesioni vasculitiche e di papule di Gottron.

Una valutazione primaria dello strumento ha riportato una buona affidabilità. Tuttavia, tra gli utilizzatori è emerso una basso accordo riguardo alcune componenti cutanee.

Il Cutaneous Assessment Tool (CAT) è uno strumento comprensivo che permette di valutare le manifestazioni cutanee nelle forme di IIM adulta e giovanile associate ad attività della patologia e danno cutaneo, caratteristica non precedentemente esistente.

 

Per la quantificazione della densità e le dimensioni dei capillari periungueali nei soggetti affetti da IIM, sono state condotte osservazioni di biomicroscopia in vivo e confrontate con quelle di soggetti sani. L'analisi comprensiva ha ricercato l'associazione con patologie microvascolari nelle IIM e ha seguito l'evoluzione nel tempo delle caratteristiche di densità e dimensione dei capillari.

 

La videomicroscopia periungueale eseguita ad ingrandimento 300x permette di valutare la densità e le dimensioni capillari (l'ampiezza totale ed apicale dei microvasi).

I pazienti sono stati clinicamente valutati e l'attività della patologia è stata registrata utilizzando il Myositis Disease Activity Assessment Tool.

La severità e la funzionalità fisica sono state valutate utilizzando rispettivamente il myositis damage index ed il Stanford HAQ.

I risultati sono stati analizzati statisticamente tramite regressione lineare e logistica, adattate per età e sesso.

 

La densità capillare è risultata ridotta nei soggetti IIM rispetto ai controlli (P < 0.001 per tutti). La presenza di anticorpi Anti-Jo-1 è risultato associato a ridotta densità capillare. Alcuni pazienti hanno presentato pronunciate alterazioni della morfologia microvascolare nel corso della patologia.

 

La ridotta densità capillare e le maggiori dimensioni dei microvasi osservate nei pazienti possono essere quantificate attraverso videocapillaroscopia periungueale. Questa tecnica risulta dunque estremamente efficace nello studio della patologia microvascolare negli studi clinici delle IIM.

 

I risultati dell'attività CAT totale e del danno hanno un'affidabilità moderatamente buona. I ricercatori concordano sull'esistenza di una varietà di lesioni cutanee.

Il CAT è dunque uno strumento semiquantitativo promettente per valutare in modo comprensivo l'attività della patologia e il danno cutaneo nelle IIM.

Author:Mercer LK, Moore TL, Chinoy H, Murray AK, Vail A, Cooper RG, Herrick AL

Source:Rheumatology (Oxford). 2010 May 18