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martedý 15 giugno 2010

Alterazioni capillaroscopiche periungueali osservate nella patologia graft-versus-host sclerodermica

Well-recognized videocapillaroscopic patterns have been described in systemic sclerosis (SS). However, no studies have described the capillary abnormalities of sclerodermoid chronic graft-versus-host disease (Scl GVHD) developed after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). The aims of this study were to find the characteristics of nailfold capillary changes in Scl GVHD after allo-HSCT.

La patologia graft-versus-host (GVHD) è un disordine immunologico frequente come tardiva conseguenza di un trapianto allogenico di midollo osseo.

Sono state descritte due varianti distinte: cutanea lichenoide e sclerodermica, sulla base di esami clinici ed istopatologici. Tuttavia risulta complicato determinare in modo non-invasivo il grado di GVHD cutaneo in vivo. 

Nonostante gli avanzamenti nelle procedure di trapianto e terapia immunosoppressiva post-trapianto, più della metà dei pazienti che ricevono un trapianto allogenico di cellule staminali (HSCT) sviluppano la patologia graft-versus-host disease, la quale rappresenta la principale causa di morbilità e mortalità.

 

Le varianti di cGVHD Lichen scleroatrofico e atrofico si sviluppano nei pazienti in seguito a trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Entrambe le condizioni si presentano clinicamente con chiazze di pigmentazione differente e fenomeni desquamativi che mostrano classiche caratteristiche del lichen scleroatrofico ed atrofico. 

La cute è un frequente organo bersaglio della cGVHD e spesso la localizzazione anatomica della patologia cutanea risulta un elemento chiave nel riconoscimento de nel trattamento della malattia.

Le cGVHD cutanee sono un gruppo di patologie differenti e le lesioni associate possono evolvere attraverso vari livelli.

 

Le forme di cGVHD del tipo Lichen scleroatrofico ed atrofico potrebbero rappresentare una continuum della patologia oppure un distinto sottotipo di patologia.  

Per la sclerosi sistemica (SS) sono stati descritti pattern videocapillaroscopici ben riconosciuti. Tuttavia non esistono studi sulle alterazioni capillari  della graft-versus-host disease cronica sclerodermica (Scl GVHD) sviluppata in seguito a trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (allo-HSCT).

 

Nel presente studio si sono ricercate le alterazioni videocapillaroscopiche periungueali caratteristiche delle forme di Scl GVHD in seguito ad allo-HSCT. 

La valutazione clinica ha tenuto in considerazione la durata ed il tipo di GVHD sclerodermica, la presenza di fenomeno di Raynaud (RP), la disfagia, è stata inoltre valutata l'esistenza di contratture articolari e la presenza di anticorpi antinucleari (ANA), anti-Scl-70 ed anti centromero (ACA).

L'esame capillaroscopico è stato condotto a livello periungueale su ogni dito di entrambe le mani dei soggetti.

 

La ritrazione articolare e la disfagia sono state osservate nel 27.8% e 38.9% rispettivamente nei soggetti maschi e femmine.

I marker autoimmuni come anti-Scl-70 e ACA sono risultati negativi in tutti i casi.

 

L'esame capillaroscopico ha riportato alterazioni capillari nei pazienti affetti da Scl GVHD. Le principali caratteristiche osservate sono state: una regolare disposizione delle anse capillari contemporaneamente ad aree biache avascolari a livello dell'ultima fila di capillari, fenomeni di neovascolarizzazione con pattern reticolare, disorganizzazione capillare generale e presenza di emoraggie.

 

L'aumento della dimensione dei capillari e la presenza di aree avascolari sono risultate le principali osservazioni.

 

Nei pazienti affetti da GVHD lichenoide non sono state riscontrate alterazioni capillari.

Non si è assistito, tuttavia, una correlazione statistica significativa  tra la positività ad anticorpi ANA, RP, ritrazione articolare, disfagia, estensione della Scl GVHD, durata delle lesioni sclerodermiche ed analisi capillaroscopiche periungueali.

 

Questo studio ha dimostrato l'identificazione di distinti pattern capillaroscopici periungueali in pazienti affetti da Scl GVHD, ma non ha fornito la possibilità di valutare altri sintomi clinici della malattia.

Author:Akay BN, Sanli H, Topcuoglu P, Arat M, Akyol A

Source:Br J Dermatol. 2010 May;162(5):1076-82.